新生儿听力筛查与诊断策略
自19年起，Marison Downs通过一生不懈的努力使新生儿听力筛查项目得以实施。现在，人们普遍认识到对新生儿和婴幼儿早期开展听力筛查，早期发现听力损失，进行早期干预，是一项造福社会、造福人类的事业。
研究显示，新生儿听力损失是最主要的出生时异常，在新生儿各种可筛查的疾病中永久性耳聋居首位，为3.0‰。据我国卫生部、、中国残联和国家统计局在2001年进行的全国首次0～6岁残疾儿童抽样调查数据显示中国现有0～6岁听力残疾儿童15.8万，并以每年2.3万的速度增长，年平均发现率为0.221‰。
新生儿和婴幼儿期听力损失将影响儿童的一生。人非生而知之，人的语言、知识等都是出生后习得的，生命早期是听觉和语言发育的关键时期。听觉中枢的正常发育主要依赖于1岁以内接受足够的声刺激。出生后的2年内是儿童智力和情感发育的最重要的时期，需要依赖听觉系统从环境中获得足够的信息。人的语言发育最重要的阶段是出生后3年内。构成语言的不同亚系统有不同的发育期，语言的感受在出生后8～10个月，基本语义学能力在出生后2～4年，句法能力的成熟需更长时间，完全发育成熟要到15岁。人听皮层敏感期为12～15岁。出生后听觉系统还在继续发育中，如不能从外周获得足够的刺激，不仅不能正常发育，还可能引起听觉通路一系列改变。研究证实，深度感音神经性听力损失可引起耳蜗和整个听觉通路病理性改变。
新生儿和婴幼儿期的听力障碍，使儿童在语言发育的敏感期不能靠听觉系统从环境中获得足够的语言信息，直接影响儿童的语言功能发育，语言是人类交往的主要工具，也就影响了社会交往能力。由于听力障碍，会造成学习困难，学习成绩差，有些只能上聋哑学校，已有研究显示在我们的聋哑学校中部分儿童仅是三、四级残疾，甚至不够评级，仅由
于未能早期发现，错过了最佳语言学习期，而进入了聋哑学校。因为不能通过听觉系统获得足够信息，也影响了儿童的智力发育。由于听力障碍，不能正常进行社会交往，如未给予及时干预和指导，还会造成患儿的心理障碍，这些直接增加了家庭和社会的负担。
有临床资料显示，一般听力正常的儿童到3岁时掌握的单词量为600～1000个；而听力障碍的儿童，如果到2岁时才发现听力损失再行康复训练，3岁时只能掌握100个词汇；但如果6个月发现听力损失并进行语言康复训练，3岁时可掌握100～400个词汇，而如果早在出生时即发现听力损失并进行干预，3岁时将能获得300～700个词汇。可见开展新生儿听力筛查，早期发现和诊断听力障碍，早期干预，可以使患儿学习困难得到明显改善，交流技巧可达正常水平，总体发音水平接近正常。这就减少了社会问题的发生，也有利于判断病因，并为下一次妊娠提供遗传咨询和干预的机会。
采用何种方法进行新生儿听力筛查至关重要。采用既往的行为测试方法，早期使用结果不可靠，如果等待可获得的可靠结果时再行筛查则为时已晚，不能达到早期干预的目的。常规的听性脑干反应(ABR)方法客观，敏感性高，特异性好，可靠性已得到临床证实，但测试时间长，费用较高。现在新生儿听力筛查常用的方法是诱发性耳声发射(EOAE)和自动判别ABR(AABR)，并且有具有这两种功能的筛查仪商品。
诱发性耳声发射是目前常规用于新生儿听力筛查的主要技术和方法，包括瞬态诱发耳声发射(TEOAE)和畸变产物耳声发射(DPOAE)。由于测试所需时间短，对环境噪声的要求相对较低，操作简单，携带方便，价格便宜，该方法被广泛用于初次筛查阶段。TEOAE和DPOAE测试各有特点，TEOAE测试简便，快捷，DPOAE测试具有较好的频率特异性，但测试时间稍长。
AABR相对传统ABR测试，检测时间短，结果判读简便、敏感性和特异性均较高，操
作较简单，需时不长，是较好的客观听力筛查手段，但缺乏频率特异性。既可作为初筛的工具，也可与OAE测试联合使用，以降低假阳性率及假阴性率。
应针对所有新生儿普遍进行听力筛查。已有资料显示，有听力损失高危因素的新生儿占新生儿出生总数的7～10%，其中可查出50%的先天性耳聋，亦即另外50%的先天性耳聋在非高危因素的新生儿中。一般认为普通新生儿生后24～48小时进行筛查，这段时间外耳道内的胎脂和中耳内的羊水多已排出。一般在2个月时进行复筛。对迟发性听力损失高危人群即使初、复筛通过，还需行定期听力监测。新生儿听力普遍筛查时不仅要发现已有听力损失的患儿，还要发现有耳聋和迟发性耳聋高危的患儿。
目前临床上有多种听力筛查方案，主要有：①出院前OAE筛查，通过者出院；未通过者做ABR筛查，通过者出院；未通过者，6个月前作听力学评估。②初筛用EOAE筛查，复筛用ABR筛查。③初筛和复筛都用EOAE筛查，未通过者用ABR筛查。
因为听力筛查不是诊断，因此结果的报告应该是通过筛查和未通过筛查，而不是正常与否。尽管如此，在筛查中还是应力求降低假阳性和假阴性率，要力求消除引起假阳性和假阴性的各种因素。
新生儿听力筛查至今已40余年，但是筛查设备还需改进，便于携带、操作和判读；改进筛查技术，提高可信度；改进测试软件降低假阳性和假阴性率、缩短测试时间、降低费用；完善筛查网络和数据库管理系统，为筛查、跟踪、随访、诊断及干预提供服务，积累符合询证医学的资料；加强新生儿听力损失流行病学研究。上述问题，是摆在广大听力言语疾病工作者面前的重大课题，值此国际爱耳日之际，我们向全社会呼吁：大家共同关注，齐心协力，全面开展新生儿听力筛查，共同促进和维护新生儿听力健康，造福全人类。
