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先天性心脏病合并肺动脉高压患者的麻醉处理

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・40・ 《转化医学杂 ̄}2014年2月第3卷第1期Translational Medicine Journal,Vo1.3 No.1,Feb 2014 先天性心脏病合并肺动脉高压患者的麻醉处理 刘慧杰 [摘要]肺动脉高压常见于肺血流增多的先天性心脏缺损,其发生率和严重程度与缺损的性质有关。总 体而言,肺动脉高压是一类预后很差的综合征,尽管药物治疗有所发展,但至今仍以手术治疗为主。此类手术 宜尽早在婴幼儿时期施行,以免病情随年龄增长而恶化。手术及麻醉过程中的很多因素可使肺血管阻力增 高,如缺氧、手术刺激、炎性介质等,对于先天性心脏病合并肺动脉高压的患者选择合适的麻醉方式和药物维 持循环稳定,防止肺循环阻力进一步增高至关重要。现就国内对先心病合并肺动脉高压患者的麻醉管理的研 究进展作一综述。 [关键词]先天性心脏病;肺动脉高压;麻醉 [中图分类号]R541.1;R543.2 [文献标志码]A [文章编号]2095—3097(2014)01—0040—05 doi:10.3969/j.issn.2095.3097.2014.01.010 Anesthesia management of patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension LIU Huo'ie ' (1.Inner Mongolia Medical University,Hohhot Inner Mongolia 010000,China; 2.Department of Anesthesiology,Wulanchabu Central Hospital,Wulanchabu Mongolia 012000,China) [Abstract]Pulmonary hypertension(PH)is a most common pulmonary blood lfow increased in congenital heart defect,the incidence rate and its severity has to do with defect property.PH is a kind of syndrome with poor prognosis.Although novel drugs have been developed,the treatment of congenital heart disease and pulmonary hypertension is still mainly by operation.This kind of opera— tion should be implemented as soon as possible in infancy,in order to avoid the condition worsening with age.Many factors can caHse pulmonary artery pressure to increase,such as hypoxia,operation stimulation,mediators of inflammation,and SO on.It is very important for patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension to maintain circulation stabilization and prevent further in— crease of pulmonary artery pressure by choosing right anesthesia method and anesthesia drugs.This article reviews the current research of domestic combined anesthesia management of patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension.. [Key words]Congenital heart disease;Pulmonary hypertension;Anesthesia 先天性心脏病的发病率为6~9%0…,每年新增 力下降。良好、适宜的麻醉管理对提高和改善此类 先心病患儿约15万人 j,居新生儿出生缺陷的首 患者的预后效果的作用较为明确。 位,其中一大部分患者会出现肺血管受累,或因肺血 管发育问题、肺血流异常增多、压力异常增高等因 1先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制 素,而发展为不同程度的肺动脉高压,其直接导致右 肺动脉高压是由Dresdale等 于1951年首先 心室压力超负荷,最终发展为右心衰竭,预后较差。 正式提出的。美国国立卫生研究院规定肺动脉高压 尽管过去几十 年里治疗药物有所发展,但疗效不明 的血流动力学标准是:静息状态下,肺动脉平均压> 显,3年生存率小于60%L 3j。肺动脉高压是先心病 25 mm Hg(1 mm Hg:0.133 kPa),运动状态下肺动 最常见的并发症,也是先心病中影响患者生存质量 脉平均压>30 mm Hg,而肺毛细血管压或左房压<15 的重要因素,此类患者易出现心肌病理生理改变、心 mnl Hg时,即表示有肺动脉高压存在 J。 肌收缩力和储备功能下降,对麻醉和手术的耐受能 胎儿时期肺循环阻力稍高于体循环,正常婴儿 一般于出生后6周至3个月内肺小动脉的中间肌层 [作者单位]010000内蒙古呼和浩特,内蒙占医科大学(刘慧杰); 和弹力层完成退化,很少超过6个月 。而患有左 012000内蒙古鸟兰察布,鸟兰察布市中心医院麻醉科(刘慧杰) 向右分流型先心病,如房问隔缺损、室问隔缺损、动 《转化医学杂志》2014年2月第3卷第1期Translational Medicine Journal,Vo1.3 No.1,Feb 2014 ・41・ 脉导管未闭等,右心输出量增加,在神经和体液的调 节下,肺血管收缩,使肺动脉压力升高,血管内皮细 胞在高压力作用下发生内皮功能失调,导致P一选择 素、血栓调节素和血管假性血友病因子分泌增加,从 而使凝血活性增加,肺动脉内大量微血栓形成,而加 重肺动脉高压,有研究表明,肺血管内皮功能、结构 改变是先天性心脏病肺动脉高压发生的关键所 在 。 按照病程划分,先天性心脏病合并肺动脉高压 的发病机制可分为动力性肺血管阻力增加和肺血管 结构重构形成。在动力性肺血管阻力增加时,肺血 管的调节通过被动和主动调节两种方式,当肺血管 的血流量增加时,肺血管被动性、代偿性扩张,肺动 脉压力可基本不变,而当肺血流量进一步增加达正 常3倍以上时,肺血管扩张达最大限度后引起肺血 管阻力增加的主动调节开始,使肺循环阻力增高的 体液因子即缩血管物质增加,同时也引起使肺血管 阻力下降的舒张血管物质减少,上述变化使肺血管 痉挛,不能完全缓冲左向右分流量的增加,引起肺动 脉压升高。另外,肺静脉压增高引起的肺水肿压迫 肺血管也是造成肺动脉压增高的因素。肺血管结构 重构形成多继发于动力性肺血管阻力增加。随着动 力性肺血管阻力增加病情的进展,以及肺部反复感 染、缺氧、肺血管痉挛等因素的作用,肺血管壁细胞 间失衡,从而引起平滑肌细胞增殖及细胞外基 质堆积,出现肺血管结构重构。肺血管的变化由可 逆转变为不可逆,肺循环阻力逐渐增高,当肺动脉压 力增高等于体循环压力时,其超声检查可发现在心 室水平由左向右分流而变为双向分流,即艾森曼格 综合征,手术治愈的机会将大大减小。 虽然大多数的肺动脉高压的发病机制尚不清 楚,但是肺组织的组织学表现是相似的,即内膜纤维 化内壁增厚,肺小动脉闭锁丛状损害占主导。值得 强调的是,肺动脉高压可发生在先天性心脏病发展 的各个阶段,是影响外科治疗效果及预后的重要因 素,是判断患者预后的一项重要指标。 2先天性心脏病合并肺动脉高压患者麻醉处理的 研究现况 先天性心脏病合并肺动脉高压患者麻醉处理大 致可以归纳为3个部分:①术前评估和术前麻醉准 备;②麻醉的术中管理;③术后复苏与监护。 2.1 术前评估和术前麻醉准备先心病合并肺动 脉高压患者多数为婴幼儿和JJ,JL,且大多数发育迟 缓,瘦弱体轻,再加上术前多反复呼吸感染与心力衰 竭,所以先天性心脏病合并肺动脉高压患者的麻醉 管理有一定难度。 2.1.1 术前评估 由于中重度肺动脉高压可引起 肺血管不可逆改变而失去手术机会,威胁患者生命。 因此,判断肺血管病变是否可逆是先心病合并肺动 脉高压诊治中的关键问题,经过查阅文献可看出,先 心病合并肺动脉高压检查手段众多,并不断发展,目 前尚不能以一种检查、一个指标来准确判定肺动脉 高压程度,临床上应以症状体征、心电图、影像学表 现等为基础,进行综合分析判断,尽量对肺血管病变 程度作出全面准确的评价。 右心导管检查是目前判断肺动脉高压是否有手 术指征的金标准 J。虽然,超声心动图具有无创、 简便、易重复等优点,已被广泛用来评估PH程度。 但目前用于定量测量肺阻力方法的研究较少,超声 心动图仍然无法取代右心导管检查。另外,目前研 究表明,患者术前吸入质量分数为40×10 的一氧 化氮试验,对筛选患者能否接受手术也具有判断价 值 』。吸入一氧化氮后,如果肺血管出现可逆性变 化,提示具有手术指征,增加了肺动脉高压患者的手 术救治机会。 2.1.2 术前麻醉准备在先天性心脏病合并肺动 脉高压的治疗过程中,术前准备是一个非常关键的 环节,有时会直接影响到患者的生命安全,充分完善 的术前准备是麻醉及手术成功的前提。 术前进行心功能支持,降肺动脉压治疗,吸入低 流量氧气,尽量纠正酸碱失衡、电解质紊乱,积极纠 正血气异常能够取得良好的肺保护效果¨ 。改善 低温、低血糖状态,使血红蛋白最好保持在120 g/L 左右… 。小儿由于离开父母或对手术的恐惧一般 会哭闹不止,可以采用作为基础麻醉,只要保 证通气良好,适量的对肺血管阻力的影响是 轻微的¨ 。尽可能不在病房给麻醉前用药,人室后 给予长托宁,而不用阿托品,以防止心动过速}=L能控 制腺体分泌及引起的气道反射增强。对术前 难治的肺部感染用敏感的抗生素(痰培养+药敏实 验)治疗,并用丙种球蛋白、转移因子等提高患儿抵 抗力,尽量控制好感染。前列环素可以降低肺动脉 压,但Blaisel】 认为术前一旦由静脉给予前列环素, 相等剂量的前列环素就应持续至手术之前,以维持 稳定的血流动力学,否则可能会导致晕厥和死亡;术 前尽量不选择吗啡类和阿片类药物,以免抑制体循 环压后,右向左分流量增多,或抑制呼吸系统导致缺 氧加重。 2.2麻醉的术中管理患者由于术前反复肺部感 染和心力衰竭,存在不同程度的心肺功能不全、营养 不良等情况,所以患儿对麻醉和手术的耐受性较差, ・42・ 《转化医学杂 ̄))2014年2月第3卷第1期Translational Medicine Journal,Vo1.3 No.1,Feb 2014 加上体外循环和手术的影响,术中易发生心肺等重 要脏器并发症,如果处理不当有可能导致死亡。做 压患者的血流动力学状态,维持患者围术期血流动 力学稳定,改善手术预后_1 。甘油虽也能选择 性的降低外周血管阻力,但临床应用证明,伊洛前列 素更具优越性,是围术期处理肺动脉高压的首选药 物。李书闻等 ,认为在重度肺动脉高压的病人处 理上,应用去甲肾上腺素等缩血管药物来维护适当 的心排量和正常的外周血管阻力,要比传统应用扩 血管药物效果更好。米力农是一种新型双吡啶类强 心药,它能特异性抑制体内的磷酸二酯酶,具有强 好围手术期的处理,尤其是术中的正确处理是降低 并发症和病死率的关键。从麻醉角度讲,术中管理 i要包括患者的呼吸系统和循环系统两方面。 2.2.1 呼吸系统此类患者宜采用轻度过度通气 以及呼气末正压,可保护患者肺组织、降低肺毛细血 管压力、降低肺循环阻力。由于缺氧与代谢性、呼吸 性酸中毒可使肺血管收缩,因此术中应充分供氧、适 度过度通气是选择性降低肺血管阻力的有效方法, 且不影响外周血管阻力和冠状血流,并能维持适当 的静脉血回流阻力/全身血管阻力比值,但以不影响 心排血量为宜,调节呼吸频率使终未潮气二氧化碳 分压维持在30~35 mm Hg 14]。机械通气时,当肺膨 胀到正常功能残气量的时候,肺血管阻力最低,呼气 末正压可以有效地维持正常的功能残气量,降低肺 血管阻力,从而缓解肺泡低血氧。一般情况下,呼气 末正压2—3 cm H,0(1 cm H,0=0.098 kPa)为最佳 参数。适当应用激素保护肺泡表面活性物质。另 外,对于先心病合并肺动脉高压患者,所有损伤性操 作均应轻柔,气管插管尤其是经鼻插管的患儿局部 先用麻黄素滴鼻,收缩鼻黏膜血管,选择合适导管, 动作轻柔,避免损伤鼻黏膜致肝素化后出血。 2.2.2循环系统方面 此类患者在麻醉诱导和维 持过程中,要以维持足够的前负荷,降低肺血管阻 力,同时避免心肌过度抑制和心率较大波动为原则。 气管插管的强烈刺激可能导致肺动脉收缩而加重肺 动脉高压,麻醉诱导时,应注意使用降低肺动脉压力 的药物,同时应避免使用对心肌抑制较重和引起肺 血管收缩的药物,维持适度的体循环压力。大剂量 芬太尼在麻醉诱导中的应用,不仅对体循环影响小, 而且可减少应激所致的肺动脉高压反应。容俊芳 等¨ ,进行的研究表明,硫喷妥钠、丙泊酚、 用于肺动脉高压病人的麻醉诱导也是安全的。 术中麻醉管理的重点是控制肺动脉压的升高, 维持循环系统的稳定。麻醉维持可以通过采用咪唑 、芬太尼等对肺血 阻力影响较小的药物,使麻 醉达到足够深度,抑制应激反应,维持血流动力学稳 定。丙泊酚可以扩张肺动脉,调节内皮舒缩血管因 子平衡,抑制炎性反应,无论从肺动脉高压发病机制 的任一方面来看,丙泊酚对肺动脉肺循环都有改善 作用,防止了麻醉手术期间肺动脉高压的进一步发 展。因此,选择丙泊酚作为肺动脉高压患者手术麻 醉时的用药是比较可靠的,并且丙泊酚在辅助治疗 肺动脉高压中也有一定的发展前景。雾化吸入伊洛 前列素能明显改善成人先心病合并中重度肺动脉高 心、扩血管双重作用¨ 。李玉兰等¨ 研究报道,米 力农能显著提高低排病人的心脏指数,降低体循环 阻力,减轻心脏的负荷。其强心作用明显优于 甘油+多巴胺的传统模式,可成为心脏手术中发生 低心排和肺动脉高压时的首选药物。禁忌使用多巴 胺,据有关文献,多巴胺受体广泛存在于肺动脉,使 用多巴胺后会增加肺动脉压力,易造成右心衰竭。 目前已证实,一氧化碳具有舒张血管和降低血压作 用,并在心肌缺血在灌注损伤中发挥重要的保护作 用,与一氧化氮相比,一氧化碳不与生物膜发生反 应,在体内相对稳定,其应用于吸人治疗肺动脉高压 更具有吸引力。吸入外源性一氧化碳将可能成为治 疗肺动脉高压的一条新途径,有待于进一步研究。 正常情况无肺动脉高压时,心排量主要受左心 前负荷及全身血管阻力的影响。严重肺高压时,由 于右心后负荷过重使右心功能受限,从而了左 心排血量,此时相应的前负荷为右心室充盈量。严 重肺高压患儿应以中心静脉压调节血容量而不是肺 毛压,中度肺高压者心排血量受左、右心室功能影响 最好同时检测中心静脉压和肺毛压。如有必要时, 应用经食道超声心动图 …。 2.2.3体外循环管理在患者体外循环中,采用中 度的血液稀释,从而可以保持合理的胶体渗透压,并 且,体外循环中膜肺的应用可以减少体外循环对血 液的破坏作用。体外循环开始后,尽可能提高体循 环压力,缩短主动脉阻断时间,局部使用冰屑加冷含 血停跳液灌注以保护心肌。根据平均动脉压、中心 静脉压以及心肌收缩力情况,合理补充血容量,纠正 低血钾,体外循环中患儿若无尿或尿量偏少,可给予 适量速尿利尿,也可减少肺水肿的发生率 。同时 应给予适度的静态膨肺压力以减少术后肺不张的发 生。应用膜肺和微血栓过滤器以防止微血栓对肺血 管的进一步损害。王强等 的实验显示肺动脉灌 注含抑肽酶等药物的低温保护液可明显减轻体外循 环对肺脏造成的损害,可以有效地保护血小板,降低 体外循环的影响,减少手术后的渗血。孙瑛等 , 进行的研究表明,在体外循环下,先心病合并肺动脉 《转化医学杂 ̄))2014年2月第3卷第t期Translational Medicine Journla,Vo1.3 No.1,Feb 2014 -43・ 高压患儿转流前吸人地氟烷与一氧化氮,不仅可降 低肺动脉压,还可通过抑制全身炎性反应及脂质过 氧化反应,减轻了肺损伤,改善了肺功能。体外循环 尿和扩血管药物,同时服用小剂量阿司匹林以减少血 小板的聚集并降低血液黏稠度,减少血管阻力,增加 肺血流量,减轻右心负荷,为血液氧合提供更多的机 会。腺苷以50 g/(kg・min)由肺动脉测压管途径持 结束时,密切观察鱼精蛋白拈抗肝素的不良反应,提 前预防过敏导致的肺动脉高压。开升主动脉后,可 给予多巴酚丁胺3~10 g/(kg・min)和利多卡因1~2 mg以利心脏自动复跳。心脏复跳,合理应用血管活 性药物,可常规给予多巴酚酊胺。 在保持体循环血压正常基础上,乌拉地尔小剂量 静脉持续泵入可在一定程度上降低肺动脉压力及肺 循环阻力,对肺动脉高压有治疗作用。体外循环是一 典型的缺血.再灌注损伤过程,可诱发一系列复杂的 全身性炎性反应,导致血浆中血浆内皮素、降钙素基 因相关肽浓度显著升高 。乌拉地尔通过抑制内皮 素的产生、促进降钙素基因相关肽的释放,改善围体 外循环期血浆内皮素和降钙素基因相关肽间的失衡, 可防治麻醉、体外循环等因素引起的肺动脉压进一步 升高 ]。乌拉地尔小剂量静脉应用对围体外循环期 心肌功能有一定保护作用,有利于体外循环后心脏复 苏,对术后低心排、肺动脉高压危象和右心衰竭的发 生起到了一定的预防作用。 2.3术后复苏与监护对先心病合并肺高压的患 儿,术后复苏与监护治疗在提高手术成活率中是至关 重要的一个环节。术前肺动脉高压越严重,右心功能 受到抑制就越严重,排向肺循环血流减少引起左室充 盈不足,导致低心排。再加上术中右心室平均温度比 左心室心肌温度高9~19 ̄C[25 3,手术操做时经常使右 心室不能维持低温,为了手术需要切开右心室等,这 些都是造成右心功能减退的原因。因此在复苏过程 中我们体会到对重度肺动脉高压患者,在开放横突的 同时,正性肌力药和血管扩张药同时输入可减少肺血 管阻力,促进心脏排血。在用正性肌力药及血管扩张 剂同时还辅以钙剂及皮质类固醇,因钙剂可产生中等 强度的心肌收缩作用。而皮质醇对心血管系统有正 性肌力作用和扩血管效应。在复苏中应注意监测呼 气末二氧化碳分压,因为高二氧化碳血症即使很轻 (动脉血氧分压>5.9 kPa)也可扩张血管引起外周阻 力下降,并通过不明机制使肺动脉阻力上升。所以注 意呼末二氧化碳压力对间接监测肺循环阻力有一定 帮助 。 回重症监护病房后,立即应用心电监测。肺高压 患者因心室肥大劳损、手术创伤、体外循环再灌注损 伤及缺氧等因素,术后常出现室上性心动过速、血压 波动大,有部分病人有一过性房室传导阻滞、窦性心 动过缓等,需及时判断及处理。术后继续使用强心利 续给药15 min后可降低肺血管阻力指数,肺动脉收 缩压及平均压,且对体循环影响较小。肺动脉高压患 儿术后需要严格的镇痛、镇静以避免诱发肺动脉高压 危象,维持血流动力学的稳定 。以往应用阿片类、 苯二氮卓类药物行镇静、镇痛治疗,但此类药物具有 呼吸抑制,易发生耐药和戒断症状,常常需要多药联 合治疗。右旋美托咪啶是一种新型的 2肾上腺素能 受体激动剂,具有抑制交感神经、镇静、催眠、止痛,同 时不抑制自主呼吸的作用,许多国家将其广泛应用于 危重医学及临床麻醉 引。取得良好效果。维持呼气 末二氧化碳压力在正常范围(动脉血氧分压为5.3 kPa)能减少肺血管阻力 J。另外,经过体外循环后 肺毛细血管受到损伤而造成管壁通透』生增加 肺闭质 发生水肿,同时经体外循环后纤维蛋白原、胞浆素原 和血液成分等的激活作用,使血小板凝集,释放血管 潘I生酶而致肺毛细血管内皮损伤,肺表面活性物质明 显减少,有可能导致肺不张。加上肺动脉高压患者由 于肺血管的一系列病理变化,术后应密切注意肺顺应 性及血气变化。肺动脉高压的患儿呼吸机辅助时间 长,呼吸道内分秘物较多黏稠,影响供氧,增加肺不 张、肺炎发生 。为保持患儿安静,各项护理操作要 轻柔。因此,术后应正确掌握吸痰方法,及时消除呼 吸道分泌物,防止肺动脉高压发生。对长时间插管的 患者为防止喉头水肿,可静注地塞米松2~5 mg 。 待病情稳定,可逐渐减量停用硝普钠,改用口服血管 扩张药,以免发生“反跳”现象,并可根据肺动脉压力 及血压情况调整药物种类、浓度及速度。当患者神志 清楚,呼吸循环稳定可试行脱机,先从气管插管内给 氧,观察1 h,如呼吸平稳,自主呼吸大于30/min,血 气分析正常可停用呼吸机、拔管后48 h持续面罩吸 氧,1周内间断吸氧。注意避免长期吸入高浓度的氧 (>60%) ,以免其引起肺的损伤,但最重要的首先 还是避免缺氧性肺血管的收缩。 先天性心脏病合并肺动脉高压是一种手术治疗 风险非常大的疾病。对于此类患者的麻醉管理要点 主要包括:手术前的麻醉准备工作、手术中麻醉管理 要点的成功把握以及手术后的处理工作等3个方 面 引,正确恰当的麻醉处理是疾病治疗成功的关键 因素之一。所以,我们要从患者的实际情况出发,做 好术前、术中以及术后的各项工作,提高手术的成功 率。 ・44・ 《转化医学杂志 ̄2014年2月第3卷第1期Translational Medicine Journal,Vo1.3 No.1,Feb 2014 【参考文献】 [1]方剑.低体质量小儿先天I生心脏病合并肺动脉高压心内 直视手术的麻醉处理[J].中国医药指南,2011,9(12): 67—68. 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