功能与分子医学影像学（电子版）２０１６年７月第５卷第３期Ｆｕｎｃｔ Ｍｏｌ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｊｕｌｙ ２０１６，Ｖｏ１．５，Ｎｏ．３ ・４７ ・经验交流・ 颅内孤立性纤维瘤的影像学特征 何光明，邢晓娜，赵凯 【关键词】孤立性纤维瘤；颅内；磁共振成像； 面Ｔ１Ｗｈ ＴＲ ６００ ｍｓ，ＴＥ １３ ｍｓ；Ｔ２ＷＩ：ＴＲ ２８００ 体层摄影术；Ｘ线计算机 【中图分类号】Ｒ４４５．２；Ｒ４４５－３；Ｒ７３０．２６ 【文献标识码】Ｂ 【文章编号】２０９５—２２５２（２０１６）０３－１００９－０３ 孤立性纤维瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ ｉｆｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ，ＳＦＴ） 是一种罕见的软组织肿瘤，为起源于树突状间充 质细胞的梭形细胞肿瘤，１９３１年由Ｋｌｅｍｐｅｒｅｒ和 Ｒａｂｉｎ首先命名…。ＳＦＴ常发生于组织的浆膜层， 如胸膜、腹腔等，发生在颅内称为颅内孤立性纤维 瘤（ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ＳＦＴ’ＩＳＦＴ）。ＩＳＦＴ临床上较为少 见，国内外报道亦较少 ｊ。笔者通过收集６例经 手术病理证实的ＩＳＦＴ的影像及病理资料进行回 顾性分析，旨在提高对该病的影像认识水平。 １资料与方法 １．１一般资料收集并回顾性分析２００８年３月～ ２０１６年６月在安阳市第六人民医院经手术病理 证实的６例ＩＳＦＴ患者的临床、影像及病理资料。 男４例、女２例，年龄２７～７１岁，平均（４３土６．４）岁： ４例以头痛、头晕为主诉入院，１例以视物不清为 主诉入院，ｌ例表现为行走不稳、动作迟缓，５例 合并颅内高压征象。６例均给予Ｍ 及ＣＴ检查。 所有患者均行外科手术切除并经病理证实，１例 肿瘤部分切除，５例肿瘤包膜较完整行完全切除。 １．２检查方法ＣＴ扫描采用德国Ｓｉｅｍｅｎｓ Ｓｅｎｓａ． ｔｉｏｎ ６４层螺旋ＣＴ，扫描参数为１２０ ｋＶ，３８０ ｍＡ， 层厚５ ｍｍ，层间距５ ｍｍ。ＭＲＩ扫描采用荷兰 Ｐｈｉｌｉｐｓ １．５ Ｔ磁共振仪。扫描参数包括：①横轴 ＤＯＩ：１０．３９６％．ｉｓｓｎ．２０９５—２２５２．２０１６．０３．０１０ ［作者简介］何光明，本科，主治医师。主要从事神经系统 ＭＲＩ诊断工作 ［作者单位］４５５０００安阳安阳市第六人民医院磁共振科 （何光明、赵凯）；安阳市职业技术学院西医基 础教研室（邢晓娜） ［通讯作者］赵凯，Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｏｋａｉ９８２８＠１６３．ｃｏｍ ｍｓ，ＴＥ １００ ｍｓ；ＦＬＡＩＲ：ＴＲ ２９００ ｍｓ，ＴＥ １００ ｍｓ； 层厚５ ｍｍ，层间距０．５ ｍｍ；②冠状面Ｔ，ＷＩ：ＴＲ ３４００ ｍｓ，ＴＥ １２０ ｍｓ，层厚５．５ ｍｍ，层间距０．５ ｎｌｌＴｌ；③ＤＷＩ－ＴＲ ５５００ ｍｓ，ＴＥ ６ ｍｓ；④平扫后６ 例患者均行增强扫描，以Ｏ．１ ｍｍｏｌ／ｋｇ静脉注射 Ｇｄ—ＤＴＰＡ，行轴位、矢状位及冠状位Ｔ ＷＩ增强扫 描，扫描参数与平扫相同。 １．３病理检查术后标本经甲醛固定后制成４岬 厚石蜡切片，ＨＥ染色，经光镜、免疫组织化学染 色明确病因。同时行ＣＤ３４、ＣＤ９９、上皮膜抗原、 线粒体内膜蛋白、波形蛋白（Ｖｉｍ）及Ｓ １００抗体 染色。 ２结果 ２．１肿瘤大小、形态及位置６例病例均为单发病 灶，肿块呈类圆形，边界清晰，最大直径为２．９～ ６．５ ｃｍ，平均３．６ ｃｍ。５例边缘明显分叶或浅分叶。 ３例位于幕上（１例位于右侧额部大脑镰旁，１例 位于左侧颞叶侧脑室旁，ｌ例位于双侧额部大脑 镰旁），２例位于幕下（１例位于左侧桥小脑角区， １例位于右侧小脑后枕骨内板下），ｌ例围绕左侧 小脑幕生长同时累及幕上及幕下。 ２．２密度及信号特点６例ＣＴ平扫呈稍高密度， 其中１例病灶周围可见微小钙化灶，４例病灶密 度不均，边缘或内部可见低密度。增强扫描后５ 例病灶明显强化，１例强化不明显。ＭＲ平扫示５ 例病灶呈等或稍短Ｔ 、等Ｔ：信号影，其中４例病 灶信号不均，内可见点状或斑片状长Ｔ，、长Ｔ２信 号和片状短Ｔ：信号影；１例肿瘤主体呈等Ｔ 、混 杂Ｔ，信号影。增强扫描所有病灶均明显强化，２ 例均匀强化，４例不均匀强化，１例病灶周围可见 “脑膜尾征”。ＤＷＩ示５例病灶呈均匀或不均匀 高信号，１例病灶呈等信号。 ２．３病理检查所有病例均表现为弥漫性ＣＤ３４ ．４８． 功能与分子医学影像学（电子版）２０１６年７月第５卷第３期Ｆｕｎｃｔ Ｍｏｌ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｊｕｌｙ ２０１６，Ｖｏ１．５，Ｎｏ．３ （＋），２例病灶ＣＤ９９（＋），５例线粒体内膜蛋白（＋）， Ｖｉｍ（＋），６例病灶上皮膜抗原及Ｓ一１００均为（一）。 匀强化，Ｔ２ＷＩ低信号区增强后显著强化被认为是 ＩＳＦＴ的特征性表现ｕ 。肿瘤在Ｔ ｗＩ上也可表 ５例病变区未见明显核象，考虑良性ＩＳＦＴ，１ 例核象活跃，诊断为低度恶性。 现为稍高、低混杂信号，文献报道此病理基础可能 与低信号区对应胶原纤维部分，高信号区对应黏 液样变有关［１１１。Ｗｅｏｎ等 报道Ｔ２ＷＩ上‘‘黑白 相间”征及显著不均匀强化对ＳＦＴ的诊断有重要 作用。ＩＳＦＴ大多数在ＭＲｊ上不出珊 脑膜尾征”。 ３讨论 ＳＦＴ来源于间叶组织梭形细胞，２００２年 ＷＨＯ将ＳＦＴ归为纤维母细胞／肌纤维母细胞来 ３．４鉴别诊断ＩＳＦＴ需要与纤维型脑膜瘤、血管 源肿瘤的中间性软组织肿瘤 。ＳＦＴ可发生于 全身各个部位，ＩＳＦＴ常发生于脑膜区，但也有部 分病例发生在远离脑膜区域 。 ３．１临床特点ＩＳＦＴ多见于成年人，无明显性别差 异。因病程和病灶发生部位的不同，临床症状表 现各异。病灶发生于大脑半球常表现为头疼、恶 心及呕吐等症状；发生于桥小脑角区的患者早期 可出现听力下降症状，脑干受压症状随着肿瘤增 大出现。有文献报道，少数ＩＳＦＴ患者可伴有杵 状指、低血糖等副肿瘤综合征 。ＳＦＴ是交界性 肿瘤，大部分被认为是良性，少部分为低度恶性。 ＩＳＦＴ与其他部位ＳＦＴ相比，良性占大多数，预后 良好。 ３．２病理表现ＩＳＦＴ多为单发，形态不规则，常有 包膜，界限较清，常有蒂，质地偏硬、灰白色，可见 出血、坏死及黏液样变。肿瘤细胞分布典型表现 为被纤维性间质分隔的富细胞区和少细胞区共 存；梭形细胞构成富细胞区，肿瘤间质有较丰富 血管，呈裂隙状或鹿角状 ，形成“血管外皮瘤” 样结构；少细胞区可高度纤维化或黏液样变。肿 瘤细胞常无明显的异型性，核少见。免疫组 织化学染色对ＳＦＴ的确诊有着重要作用。Ｖｉｍ、 ＣＤ３４、ＣＤ９９、Ｂｃｌ一２为阳性标记，其中ＣＤ３４和 Ｂｃ１．２是特异性标记物 。 ３．３影像学特征ＩＳＦＴ临床少见且组织学形态多 样，影像学缺乏特异性。肿瘤较小时，形态可规则， 多呈类圆形，瘤体较大时，常呈分叶状。ＩＳＦＴ边 界常清楚，较少发生坏死。ＣＴ上ＩＳＦＴ多为稍高 或等密度，极少数表现为稍低密度，肿瘤实质内钙 化较少见。ＭＲｊ上，肿瘤在Ｔ ＷＩ、Ｔ，ＷＩ上多表 现为等或稍低信号影，与王关顺等 所报道部分 病例一致。若梭形细胞在肿瘤内的比例较大，则 Ｔ ＷＩ、Ｔ：ＷＩ上信号更低，增强扫描时呈明显不均 周细胞瘤（ｈｅｍａｎｇｉｏｐｅｒｉｅｙｔｏｍａ，ＨＰＣ）和神经鞘 瘤等相鉴别。①纤维型脑膜瘤：Ｔ ＷＩ、Ｔ：ＷＩ上常 呈等或低信号，但其可合并临近颅骨骨质增生、 增厚，往往有典型的“脑膜尾征”。目前两者的鉴 别有一定的难度，主要鉴别还是依靠免疫组织化 学，脑膜瘤常表达上皮膜抗原，不表达ＣＤ３４。② ＨＰＣ：由于ＩＳＦＴ和ＨＰＣ在形态学、免疫组织化 学及超微结构方面都有交集，有学者认为两者应 归为同一谱系，认为典型的ＨＰＣ是富含细胞的 ＳＦＴ，是ＳＦＴ分化较为原始的阶段ｕ 。但ＨＰＣ 更具侵袭性，更易复发转移。当病灶范围较大，病 灶内出现囊变、出血且肿瘤侵犯周围组织，可以考 虑ＨＰＣ的可能ｕ 。⑧神经鞘瘤：常沿神经鞘膜 生长，易囊变，合并颅神经增粗时，其可作为两者 鉴别诊断的依据。 总之，ＩＳＦＴ较为少见，ＭＲＩ表现有一定特征， 出现典型的Ｔ，低信号或增强后低信号区明显强 化时，可考虑ＩＳＦＴ的可能。 （本文图１～３见光盘） 参考文献 ［１］Ｙａｏ Ｄ，Ｄａｉ Ｃ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｔｈｅ ｐｒｉｍａｒｙ ｈｅｐａｔｉｃ ｍａｎａｌｉｇｎａｎｔ ｆｉｂｒｏｕｓ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ ｉｎ Ｃｈｉｎａ：ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｂｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ Ｊ Ｓｕｒｇ Ｏｎｃｏｌ， ２０１２，１０（１）：２－４． ［２］梁锦发，郭真真，黄益，等．颅内孤立性纤维瘤的ＭＲＩ 表现及误诊分析［Ｊ］．中国临床医学影像杂志，２０１４， ２５（５）：３５０－３５２． ［３］龙梅，龙莉玲．颅内孤立性纤维瘤ＣＴ及ＭＲ／影像学研 究［Ｊ］．广西医科大学学报，２０１２，２９（２）：２６２—２６４． ［４］Ｍｕｒｐｈｅｙ Ｍ Ｄ．Ｗｏｒｌｄ Ｈｅａｌｔｈ Ｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎ ｃｌａｓｓｉｉｆｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｂｏｎｅ ａｎｄ ＳＯｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｔｕｍｏｒｓ：ｍｏｄｉｆｉｃａｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ｆｏｒ ｒａｄｉｏｌｏｇｉｓｔｓ［Ｊ］．ＳｅｍｉｎＭｕｓｃｕｌｏｓｋｅｌｅｔ 功能与分子医学影像学（电子版）２０１６年７月第５卷第３期Ｆｕｎｃｔ Ｍｏｌ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｊｕｌｙ ２０１６，Ｖｏ１．５，Ｎｏ．３ －４９ 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