・个案报道・ ２０１０年１Ｏ月第４８卷第２８期 原发性干燥综合征伴周围神经病变２例 祝益民陈广亮 （浙江衢州衢江人民医院内科，浙江衢州３２４０００） 【摘要】干燥综合征（ｓｓ）主要累及泪腺与唾液腺，是以淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病，导致口眼干燥等症状。２０１０ 年１－２月２例患干燥综合征患者人我院治疗，临床诊断为原发性干燥综合征（ｐｓｓ）并发周围神经病变，现将治疗方法以及 效果报道如下，供各位同仁参考。 【关键词】干燥综合征；原发性；继发性 【中图分类号】Ｒ４４２．８ 【文献标识码】Ａ 【文章编＂￣－，］１６７３—９７０１（２０１０）２８—９４—０１ 干燥综合征（ｓｓ）主要累及泪腺与唾液腺，是以淋巴细胞浸 润为特征的慢性炎症性疾病，导致口眼干燥等症状。干燥综合征 分为原发性（ｐＳＳ）和继发性，若与风湿性关节炎（ＲＡ）、系统性红 （ＮＣＶ）：①上下肢神经根／根以上损害。②右胫后神经损害。脊髓 核磁共振检查未见异常。血常规三系正常，肝功能正常范围，唇 腺活检大于４灶，临床诊断：ｐＳＳ并发周围神经病变。治疗予以泼 斑狼疮（ＳＬＨ）及硬皮病（ＳＬＣ）等结缔组织病伴发称为继发性。原 发性干燥综合征中，可以有腺外器官包括皮肤、肾、肺、神经系统 累及症状，部分病人可能发展成淋巴瘤。我们根据２例ＰＳＳ并发 神经病变，并对相关诊断与治疗文献作一复习，以期对临床疾病 的诊治有所裨益。 尼松片４５ｍｇ／ｄ，ＣＴＸ ０．４ｇ／２周（共２次），病情好转出院门诊予以 ＣＴＸ ０．８ｇ／月治疗，出院强的松减至３５ｍｇ／ｄ，随诊半年稳定。 ２讨论 ｐＳＳ的发病机制目前仍不明确，其血清中常存在多种自身抗 体和高免疫球蛋白血症。ｐＳＳ是全球性疾病，在我国患病率为 １ 临床资料 病例１患者男，６Ｏ岁。反复低热口干９个月，双下肢麻木 感觉减退伴垂足垂腕１个月入院。患者与入院前９个月出现低 热、口干、双下肢腓肠肌酸痛，无关节痛及明显眼干，无腮腺肿 大。当时血液检查ＡＮＡ（＋），抗ＳＳＢ（＋），唇腺活检大于４灶，考 虑为ｓｓ，予以泼尼松３０ｍｇ／ｄ，治疗能缓解症状，减至２０ｍｇ／ｄ时症 状加重。入院前１个月出现右足下垂，１０ｄ后左足下垂，两周后手 腕下垂，同时伴有双下肢麻木，感觉减退。入院时查体：左腕下 垂，左肱桡肌肌力４级，左肱三头肌肌力４级，左鱼际肌萎缩，左 ０．３％～０．７％，老年人群中更高口１，与ＲＡ的发病率相当或者是更 高，为风湿疾病中常见自身免疫性疾病，但是临床工作中常常被 漏诊［２１。本报道２例参照２００２年干燥综合征国际分类标准，无合 并其他结缔组织表现，无丙型肝炎依据，均符合ｐＳＳ诊断【ｌＩ。２例 在体检中均发现有周围神经损害，１例经ＮＣＶ与腰穿检查证实。 病例１以低热口干为首发症状，８个月后出现上下肢麻木感觉减 退并且出现垂足垂腕表现，血清ＡＮＡ阳性（１：６４０），抗ＳＳＢ阳 性（１：６４）抗Ｄｓ－－ＤＮＡ阴性，ＲＦ阴性，唾液流率试验阳性。唇腺 活检大于４灶，肺ＨＲＣＴ提示肺间质病变，故诊断为ｐＳＳ并发周 桡侧针刺觉减退，右拇伸肌肌力４级，双足垂，胫前肌肌力两级， 双下肢小腿外侧肌及足背内侧肌针刺觉减退。四肢腱反射消失。 围神经病变。在疾病初期以单纯泼尼松治疗仍出现垂足垂腕等 多发性神经炎表现后加用ＣＴＸ后症状改善，６个月后症状稳定， 垂足垂腕消失，逐渐减少泼尼松维持。病例２以多关节肿痛为首 神经科会诊提示存在左桡神经、双侧腓总神经、右部分桡神经病 变。辅助检查：血常规三系正常，血沉：２９ｍｍ／ｈ．。抗核抗体（ＡＮＡ） 阳性（１：６４０），抗ＳＳＢ阳性（１：６４），抗ｄｓ－－ＤＮＡ阴性，ＲＦ阴 发表现，两个月后出现双下肢乏力麻木的表现。查体有Ｔ４一 痛 觉减退，双下肢膝腱反射减退，神经传导速度测定（ＮＣＶ）：①上 性，尿常规阴性，抗ＨＣＶ抗体阴性，唾液流率试验阳性。唇腺活 检＞４灶。肺ＨＲＣＴ提示肺间质病变。临床诊断为ｐＳＳ并发周围 神经病变，给予泼尼松４５ｍｇ／ｄ，环磷酰胺针（ＣＴＸ）０．４ｇ／２周（共２ 下肢神经根／根以上损害。②右胫后神经损害。脑脊液以无菌性 炎症表现。查血清ＡＮＡ阳性（１：６４０），抗ＳＳＢ阳性（１：６４）， Ｓｃｈｉｒｍｅｒ Ｓ试验阳性，唇腺活检大于４灶，诊断为ｐＳＳ并发周围神 经病变，病初经ＮＳＡＩＤｓ治疗后关节症状消失而双下肢乏力麻木 次），氯喹片０．２５ｇｄ，病情好转出院，出院时泼尼松减至３５ｍｇ／ｄ， 门诊予以ＣＴＸ０．８ｇ／月治疗，随诊半年稳定。 无改善，人院后给予平泼尼松和ＣＴＸ治疗，随访半年后症状基本 消失。以小剂量泼尼松和氯喹维持。 病例２患者女，４０岁。多关节肿痛４个月伴双下肢乏力， 麻木２个月入院。外院门诊以非甾体类消炎药（ＮＳＡＩＤ），治疗后 ｐＳＳ常以口眼干燥为表现，但其表现多样化，经常累及腺外 关节痛好转，但是双下肢乏力麻木无缓解。查体：颅神经阴性，心 肺听诊无殊，肝脾无殊，四肢关节无肿胀压痛，Ｔ４一Ｌ２痛觉减退， 四肢肌力、肌张力正常，无肌肉萎缩，双下肢膝腱反射减退，跟腱 反射正常。辅助检查：ＡＮＡ阳性（１：１２８０），抗ＳＳＢ阳性，ｄｓ—ＤＮＡ 器官，两病例均以周围神经病变为突出表现，口眼干燥症状并不 突出。ｐＳＳ中合并有神经系统累及者文献报道最多有２０％，诊断 治疗不及时常致残【引，诊断常常比较困难，神经系统症状常发生 在诊断前，神经系统病变有近一半累及中枢 。一组研究ｐＳＳ合 并周围神经病变６２例研究，通过临床检查、神经传导试验和经 （下转第９８页） 阴性，腰椎穿刺：测压１２ｃｍＨ２０，细胞数（０．８×ｌｏ６）几；李凡他试验 （＋），ＩｇＧ１５ｍｇ／ｄＬ，肌电图无肌源性损害。神经传导速度测定 ９４中国现代医生ＣＨＩＮＡ ＭＯＤＥＲＮ ＤＯＣＴＯＲ ・Ｉ临床探讨・ ２０１０年１０月第４８卷第２８期 疡为主闭。手术治疗适用于经２４ｈ非手术治疗无好转者，再次穿 孔及伴有幽门梗阻或出血者，或年老，全身情况差或疑有癌变 者。目前的手术方式：①穿孔缝合及网膜覆盖。适用于穿孔时间 后住院时间均明显短于对照组所用时间，且腹腔镜组术中 出血量明显少于对照组，术后腹腔镜组未发生切口感染、粘 连性肠梗阻、腹腔脓肿等并发症，而对照组的发生率却明显 长，腹腔污染重；年老体弱不宜作胃切除者；穿孔周围组织柔软， 缝合无技术困难者。②胃大部切除。适于穿孔时问短，炎症轻；胃 溃疡穿孔；十二指肠溃疡穿孔合并出血；穿孔缝合术可能发生幽 门梗阻者【引。③腹腔镜手术。 腹腔镜下胃十二指肠溃疡穿孔修补术越来越受到人们的重 视，除不能耐受手术的危重症患者或多次手术预计腹腔镜手术 操作困难患者外，腹腔镜上消化道溃疡穿孔修补术几乎适用于 多于腹腔镜组，经统计学处理，差异有统计学意义（Ｐ＜０．０５ 或Ｐ＜０．０１）。 综上所述，腹腔镜下胃十二指肠溃疡穿孔修补术具有手术 时间短、术后并发症发生率低、术中出血量少等优点，手术效果 明显优于传统的开腹手术，值得临床推广和应用。 【参考文献】 ［１］黄志强，林言箴，祝学光，等．腹部外科学理论与实践【Ｍ】．北京：科学 出版社，２００３：５８９—５９０． 所有病例。利用腹腔镜自身特点，可避免开腹手术切口，腹 腔冲洗充分，可吸出膈下、盆腔的积液，避免腹腔残余感染，必要 时还可以在最低点放置引流管，最大限度地防止术后发生腹腔 残余脓肿；同时，带有滑石粉的手套不进入腹腔，因而能最大限 度地避免腹腔粘连等并发症的发生问。 ［２］李春来，杨卫军，黄志刚，等．消化性溃疡穿孔治疗方法的选择 ．腹 部外科，２００８，２１（２）：１０４—１０５． ［３］易石坚，李兰兰，邓连兴，等．腹腔镜行消化性溃疡急性穿孔修补手术 腹腔镜胃十二指肠穿孔修补术与传统开腹术比较，具有以 下优点：（１）手术视野广，腹腔灌洗彻底；（２）操作轻柔，对腹腔内 的临床研究ｆＪ１．中国普通外科杂志，２００７，１６（６）：５５９—５６１． ［４］郑军，韩朝阳，赵智利，等．腹腔镜与开腹手术应用于胃十二指肠溃疡穿 其他脏器干扰小，可最大限度地避免腹腔粘连等并发症的发生； （３）创伤小，出血少，痛苦轻，恢复快；（４）减少切口感染、裂开的 发生；（５）对术前诊断不明确者，尚可明确诊断［５１６３。 本研究结果也证实了这一点，本研究对我院２００８年１ 月～２００９年６月收治的９Ｏ例胃十二指肠溃疡穿孑Ｌ患者根 据入院先后顺序，随机分为腹腔镜组和对照组各４５例，其 中对照组给予开腹手术。观察比较两组手术的效果及术后 孔修补的疗效比辅Ｊ１．中国普通外科杂志，２００７，１６（１２）：１２００—１２０１． ［５］李远亮．腹腔镜胃十二指肠溃疡穿孔修补术３Ｏ例［Ｊ】＿南华大学学报（医 学版），２００９，３７（２）：２１１－２１２． ［６］贺新新，陆文奇．腹腔镜胃十二指肠溃疡穿孔修补术的进展册．医学 综述，２００９，１５（５）：７４５—７４７． （收稿日期：２０１０－０６—１２） 并发症发生情况。研究结果发现，腹腔镜组的手术时间及术 （上接第９４页） 皮钻孔活检小直径神经纤维密度测定三种方法提示大部分为亚 临床脱髓鞘性神经病变，末梢神经病变不多见，有明显临床症状 ｆ２］Ｒｏｂｅｒｔ Ｉ．Ｆｏｘ．Ｕｐｄａｔｅ ｉｎ Ｓｊｏｇｒｅｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ】．Ｃｕｒｒｅｎｔ Ｏｐｉｎｉｏｎ ｉｎ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ，２０００，１２（１２）：３９１—３９８． 【３】Ｄｅｌａｌａｎｄｅ Ｓ，ｄｅ Ｓｅｚｅ Ｊ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｐｒｉｍａｒｙ Ｓｊｏｇｒｅｎ 者不足一半 。在腓肠神经活检提示为轴索神经病变，周围神经 病变与血管炎有关，尽管临床症状严重，由于Ｓｃｈｗａｎ细胞对缺 血有一定耐受性，仍有恢复的可能目。ｐＳＳ ２６１例前瞻性研究周围 神经病变也可以在疾病诊断以后，发病率为３．３／（１０００人・年）。 较淋巴细胞增殖性病变和肾小球肾炎发生率低，只有在表现紫 ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａｓｔｕｄｙｏｆ８２ｐａｔｉｅｎＬ￣］．Ｍｅｄｉｃｉｎｅ（Ｂａｌｔｉｍｏｒｅ），２００４，８３（５）：２８０－２９１． Ｉ４】Ｇｏｒａｎｓｓｏｎ ＬＧ，Ｈｅｒｉｇｓｄａｄ Ａ．Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ｉｎ ｐｒｉｍａｒｙ ｓｊｏｇｒｅｎ ｓｎｄｒｏｍｅ：ｙａ ｐｏｐｕｌａｔｉｏｎ－ｂａｓｅｄ ｓｔｕｄｙ［Ｊ］．Ａｒｃｈ Ｎｅｕｒｌ，２００６，６３（１１）：ｏ１６１２． ［５］Ｐｅｙｒｏｎｎａｒｄ ＪＭ，Ｃｈａｒｒｏｎ Ｌ．Ｖａｓｃｕｌｉｔｉｃ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ ｉｎ ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄ ｄｉｓｅａｓｅ ｎｄ ａＳｊｏｇｒｅｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，１９８２，３２（８）：８３９—８５０． 癜、高冷球蛋白血症的情况下可以增加死亡率陶。 本病目前没有根治方法，仅限于外分泌腺为主以改善症状为 ［６】Ｆｏｔｉｎｉ Ｎ，Ｓｋｏｐｏｕｌｉ，Ｕｒａｎｉａ Ｄａｆｎｉ，ｅｔ ａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｅｖｏｌｕｔｉｏｎ，ｎｄ ｍｏｒａｂｉｄｉｔｙ ａｎｄ ｍｏｒｔａｌｉｔｙ ｏｆ ｐｒｉｍａｒｙ Ｓｊｏｇｒｅｎ’Ｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．Ｓｅｍｉｎ Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ， ２０００，２９（５）：２９６—３０４． 【７】Ｗｉｌｌｉａｍｓ ＣＳ，Ｂｕｔｌｗｅｒ Ｅ，Ｒｏｍａｎ ＧＥ．Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｍｙｅｌｏｐａｔｈｙ ｉｎ Ｓｊｏｇｒｅｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｗｉｔｈ ａ ｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎ ｏｆ ｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅ ａｎｄ ｃｙｅｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ阴． Ａｒｃｈ Ｎｅｕｒｏ，２００２。５９（５）：８７５． 主，累及腺外器官者需积极治疗，以保护重要脏器功能，累及神经 系统病变者，联合应用泼尼松加ＣＴＸ，治疗有效，本２例经泼尼松 和ＣＴＸ治疗效果满意，随访半年无复发表现Ｍ。对于不明原因的 周围神经系统病变该警惕ｐＳＳ可能，一旦明确均应积极治疗。 【参考文献］ ［１］中华医学会风湿病学分会．干燥综合征诊治指南（草案）【Ｊｊ＿中华风湿 病学杂志，２００３，７（７）：４４６－４４８． （收稿日期：２０１０—０７—１３） ９８中国现代医生ＣＨＩＮＡ Ｍ０ＤＥＲＮ ＤＯＣＴＯＲ
