维普资讯 http://www.cqvip.com ・４７０・ 中华病理学杂志２００２年ｌ０月第３ｌ卷第５期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐａｔｈｏｌ，Ｏｃｔｏｂｅｒ ２００２，Ｖｏｌ ３１，Ｎｏ．５ ．病例报告． 脱髓鞘假瘤一例 金梅姜支农 患者女，３ｌ岁。头痛２０余天，左上肢无力ｌ０余天且逐 渐加重，于２００１年８月人院，外院ＣＴ及ＭＲＩ均提示右顶深 部占位性病变，首先考虑胶质瘤，不能除外转移癌或脓肿。 在神经导航系统定位下探查右顶皮层下病灶，大小约３ ｃｍ× ３ ｅｉｎ×２ ｅｉｎ，灰白色，边界欠清，质地较韧，血供一般，伴局部 囊性变，含黄色液体２ ｍｌ。术中冷冻切片不考虑胶质瘤，压 片上细胞境界清楚，分布较分散，胞质丰富泡沫状，圆形或略 有突起，核圆形浅染。 病理检查：送检标本破碎，总体积２．５ ｃｍ×２．０ ｃｍ×２．０ ｅｉｎ，石蜡切片中病变区与周围脑组织分界较清楚，多量胞质 泡沫状或颗粒状的圆形细胞弥漫分布（图１），且以血管周围 堆积明显，ＫＰ１和溶菌酶成片阳性（图２）；反应性星形细胞散 在分布，纤细的胞质突起可用胶质纤维酸性蛋白很好地显 示，“不典型核象”也不少见（图１）；血管周围小淋巴细 胞聚集（图３）。神经丝蛋白染色仍见多量轴索（图４），Ｌｕｘｏｌ Ｆａｓｔ Ｂｌｕｅ染色示蓝染的髓鞘明显减少，残存髓鞘位于巨噬细 胞胞质内呈小球状（图５）。 病理诊断：脱髓鞘病变（脱髓鞘假瘤） 术后患者恢复良好，拒绝激素治疗，随访半年尚无异常 发现。 讨论：中枢神经系统特发性脱髓鞘病变（脱髓鞘假瘤， ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ，ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒ）一般视为“内 科”疾病，其中以多发性硬化最为常见，好发在年轻人。尤其 是女性。这类疾病多依据临床资料诊断或在尸体解剖时遇 到，因此神经外科和病理科医生对该诊断均较生疏，已有一 些报道提到脱髓鞘病灶在ＣＴ或ＭＲＩ上表现为占位性“肿 瘤”，伴有水肿，可强化，影像学常诊断为侵袭性胶质瘤或脓 肿、转移癌甚至寄生虫病【ｌ Ｊ，本例术前即如此考虑而行手术 治疗。脱髓鞘病变的病理基础为大脑白质和脊髓区轴索相 对完好而轴索外的髓鞘遭到破坏【２Ｊ，组织学表现为病变组织 内巨噬细胞弥漫分布，尤以血管周围明显，胞质因吞噬髓鞘 而呈泡沫状，甚至可见到未消化的碎片；星形细胞消失或呈 反应性增生象，即有细长的多极胞突；小淋巴细胞及少量浆 细胞围管浸润。用传统的神经组织化学方法（Ｌｕｘｏｌ Ｆａｓｔ Ｂ１ｕｅ 图１ 示圆形的巨噬细胞，有的胞质颗粒状，以及星形细胞内“不典型核象”（箭头所示）ＨＥ×４Ｏ０ 管周围堆积明显ＥｎＶｉｓｉｏｎ法×２００ 图３ 病灶内血管周围淋巴细胞浸润及泡沫细胞堆积ＨＥ×４ＯＯ 图２ 巨噬细胞ＫＰ１阳性，且血 图４ ＮＦ示被分散的神经轴 突 ＥｎＶｉｓｉｏｎ法×４ＯＯ 图５ 病变区蓝染的髓鞘减少，且呈小球状存在于巨噬细胞胞质内Ｌｕｘｏｌ Ｆａｓｔ Ｂｌｕｅ染色×４００ 作者单位：３１００１６杭州，邵逸夫医院病理科 维普资讯 http://www.cqvip.com 中华病理学杂志２００２年ｌＯ月第３ｌ卷第５期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐａｔｈｏｌ，Ｏｃｔｏｂｅｒ２ＯＯ２，Ｖｏｌ ３１，Ｎｏ．５ ・４７１・ 和Ｂｉｅｌｓｃｈｏｗｓｋｙ方法）或免疫组织化学（髓鞘碱基蛋白和神经 丝蛋白）可分别显示病变区髓鞘减少或呈碎片状存在于巨噬 常见血管周围淋巴细胞套，年龄多较年轻等可以帮助鉴别， 另外影像学上脑梗死的部位（大脑表面）、范围（按脑动脉分 布区）及强化表现（病灶周围水肿带同时强化）均有特点，且 多为急性的临床病程。对于单个占位性病灶，仅用ＣＴ、ＭＲＩ 或临床资料明确脱髓鞘病变还是胶质瘤几乎是不可能的，因 此立体定位导向下穿刺活检行切片或压片检查很有必要，由 细胞胞质内，而大量神经轴索被分散但并未中断。对病理医 生来讲，脱髓鞘病变也易误诊为胶质瘤，如富于细胞的组织 学图像，星形细胞胞质内常出现的特殊核碎裂以至于表现为 不典型“核象”（又称颗粒状核象），以及多量尚未吞 噬髓鞘的单核细胞等，均可能成为误诊的原因，尤其是冷冻 切片或质量不好的石蜡切片。一般来讲，大量巨噬细胞的出 现提示非肿瘤性病变，未经治疗的胶质瘤很少有多量巨噬细 于脱髓鞘病变用激素治疗效果很不错，所以明确诊断相当重 要．可避免不必要的和过度的治疗【３ Ｊ。 胞，且脱髓鞘病变中星形细胞或消失，或分布均匀呈反应性 增生象。由此可见，在切片中认识巨噬细胞是诊断的关键， 一参 考 文 献 ｌ Ｒｏｓａｉ Ｊ．Ａｃｋｅｒｍａｎ ｓ ＳＵ ｃａｌ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．８ｔｈ ｅｄ．Ｎｅｗ Ｙｏｒｋ：Ｍｏｓｂｙ—Ｙｅａｒ Ｂｏｏｋ Ｉｎｃ．．１９９６．２２４５—２２４７． 些标记如组织细胞标记ＫＰ１和ＨＡＭ一５６等可帮助证实，据 ２ Ｚａｇｚａｇ Ｄ，Ｍｉｌｌｅｒ ＤＣ，Ｋｌｅｉｎｍａｎ ＧＭ，ｅｔ ａ１．Ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ｖｅｒｓｕｓ ｔｕｍｏｒ ｉｎ ＳＵｒｇｉｃａｌ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌｏｇｙ．Ｃｌｕｅｓ ｔｏ ａ ｃｏｒｒｅｃｔ ｐａｔｈｏｌｏ ｃａｌ 以往资料和本例经验，术中压片能更清晰地显示巨噬细胞的 特征，很值得提倡。另外，偶有中老年患者的脑梗死误诊为 肿瘤而手术，病灶内也可能有大量巨噬细胞出现，但同时可 见到组织出血坏死、轴索破坏、早期中性粒细胞渗出及后期 血管增生机化等，而脱髓鞘病变中少有组织坏死，轴索保存， ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ａｍ Ｊ ｓｕ礓Ｐａｔｈｏｌ，１９９３，１７：５３７—５４５． ３ Ｐｅｔｅｒｓｏｎ Ｋ．Ｒｏｓｅｎｂｌｕｍ ＭＫ，Ｐｏｗｅｒｓ ＪＭ，ｅｔ ａ１．Ｅ仃ｅｃｔ ｏｆ ｂｒａｉｎ ｉｒｒａｄｉａｔｉｏｎ ｏｎ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｌｅｓｉｏｎｓ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，１９９３，４３：２１０５—２１１２． （收稿日期：２００２－０１—０９） （本文编辑：常秀青） 扁桃体原发性恶性纤维组织细胞瘤一例 韩高华 印洪林 周晓军 马恒辉 患者男，４４岁。因咽部疼痛２周而就诊，于２００１年７月 等多见，有些ＭＦＨ发生在以往作过放疗后的部位或既往手 术的疤痕部位Ｌｌ Ｊ。原发于扁桃体的ＭＦＨ非常罕见，扁桃体 部位发生的恶性问叶肿瘤常见为脉管肿瘤、恶性淋巴瘤、浆 细胞瘤。原发于扁桃体的ＭＦＨ在国外有数例报道Ｌ１－３Ｊ，国内 仅见个别报道Ｌ４Ｊ。该肿瘤易发生局部复发并可转移，预后 差，与该部位所发生的其他梭形细胞形态的肿瘤在生物学行 １０ １３人院。查咽部发现略充血，右侧扁桃体Ⅱ～Ⅲ度肿大， 表面苍白有伪膜覆盖，左侧扁桃体及会厌部均未见异常，颈 部未扪及肿大淋巴结，手术切除右侧扁桃体。 病理检查：结节状肿块３．０ ａｍ×３．０ ａｍ×１．８ ａｍ，灰白灰 红色，质地中等。镜下观察：扁桃体大部分结构为肿瘤组织 取代，瘤细胞弥漫成片，成席纹状或束状分布，部分有裂隙状 结构（图１）。大部分瘤细胞为长梭形的纤维母细胞样，胞质 为上有明显不同，而且治疗手段也不尽相同。由于该肿瘤在 此部位极其少见，易被临床及病理医师所忽视，因此在扁桃 体遇到此类以梭形细胞为主要形态的肿瘤时易诊断为原发 淡染，核短杆状、椭圆形，染色均匀，有轻度异型，部分瘤细胞 为圆形组织细胞样，胞质丰富，核明显增生，可见到瘤巨细 胞．核象易见，瘤细胞问有少量淋巴细胞散在浸润，局部 有黏液变性。肿瘤向周围淋巴组织呈浸润性生长；肿瘤实质 未见出血、坏死（图２，３）。免疫组织化学染色：所有瘤细胞 波形蛋白表达强阳性，ａ一１一抗胰蛋白酶（ＡＡＴ）、ａ一１一抗胰糜蛋 白酶（ＡＡＣＴ）、ＣＤ６８表达阳性（图４），肿瘤细胞对Ｓ－１００、细胞 角蛋白（ＣＫ）ＡＥ１／ＡＥ３、平滑肌肌动蛋白（ＳＭＡ）、ＣＤ３５、突触素 均未见表达。 树突状细胞肉瘤、梭形细胞鳞癌。故在扁桃体诊断ＭＦＨ时， 除了需要进行免疫组织化学标记以外，还应结合扁桃体所易 发的恶性肿瘤，与以下病变鉴别：（１）梭形细胞鳞癌（ｓｐｉｎｄｌｅ ｃｅｌｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ），或肉瘤样癌（ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄ ｃａｒｃｉｎｏｍａ）：原发于扁 桃体的鳞状细胞癌远较其他原发肿瘤常见，梭形细胞鳞癌为 其低分化类型。癌细胞成大小不一的梭形或多边形，排列亦 较弥散，失去癌巢的特征，而呈现多形性肉瘤样结构，似 ＭＦＨ，但该肿瘤内可见到分化程度不同的鳞状细胞癌成分， 并可见到癌与肉瘤样区域相互移行，有时肉瘤中可以出现骨 样、软骨样组织而呈骨肉瘤样结构，免疫组织化学标记梭形 病理诊断：原发于扁桃体的恶性纤维组织细胞瘤 讨论：恶性纤维组织细胞瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｆｉｂｒｏｕｓ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ，ＭＦＨ）是常见的软组织肉瘤类型之一，好发于老 年人，６０～７０岁为发病高峰，好发部位以大腿、躯干及腹膜后 细胞表达上皮源性标记，如ＣＫ（ＡＥ１／ＡＥ３）、ＣＫ（ｐａｎ）皆阳性， 电镜检查可以见到癌细胞胞质内有张力细丝，细胞间有桥 粒。而扁桃体ＭＦＨ其肿瘤表面可有正常上皮，瘤细胞排列 作者单位：２１０００２南京军区南京总医院病理科 通信作者：印洪林（Ｅｍｉｌ：ｙｉｎｈｌ＠ｊｌｏｎｌｉｎｅ．ｅｏｍ） 成席纹状结构，免疫组织化学显示间叶性标记阳性，如波形 蛋白阳性、ＣＤ６８阳性，电镜下肿瘤细胞无上皮分化的特征。
