北医药２０１４年７月第３６卷第１４期Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１４．Ｖｏｌ ３６ Ｊｕｌ Ｎｏ．１４ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２—７３８６．２０１４．１４．０４４ ・综述与讲座・ 肿胀性脱髓鞘病影像诊断与鉴别的研究进展 丰惠 刘燕 【关键词】 脱髓鞘性假瘤；影像；诊断 【中图分类号】 Ｒ ７４４．５ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００２—７３８６（２０１４）１４—２１７３—０３ 肿胀性脱髓鞘性病变（ｔｕｍｅｆａｃｔｉｖｅ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ 看，对髓鞘的免疫介导攻击行为应为髓鞘损害的一种 ｌｅｓｉｏｎｓ）或称为脱髓鞘性假瘤（ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｍｏｎｏｆｏｅａｌ ｐｓｅｕｄｏｔｕｍｏｒ ｌｅｓｉｏｎ），是中枢神经系统一种特殊的脱髓 鞘疾病，属于中枢神经系统ＣＮＳ炎性假瘤中的一 种¨ 。在ＣＴ及ＭＲＩ上表现为单发或多发的有明显占 位效应及水肿的病灶 Ｊ，容易被误诊为颅内肿瘤而进 行不必要的放疗甚至手术治疗，给患者造成不必要的 创伤，是中枢神经系统中易被误诊的疾病之一ｌ１ Ｊ，多 数患者确诊需要借助病理活检。但该法为有创性检 查，不宜推广，因此通过影像学新技术应用及新经验积 累以提高对该病的正确诊断避免临床误诊误治成为一 项重要医学课题。 １发病概况 该病最初由ＶａｎｄｅｒＶｅｌｄｅｎ等 于１９７９年首次报 道。随后国内外不断有研究出现，但多以个案报道为 主，缺乏大规模的病例研究及国际公认的诊断标准。 目前被认为是一组介于急性播散性脑脊髓炎与多发性 硬化之间的中间型疾病，１９８７年Ｈｕｎｔｅｒｓ等 总 结该院过去５年内１ ２２０例脑活检病例，其中４例为 肿胀性脱髓鞘性病变，被误诊为肿瘤，组织病理学上可 见大量泡沫状吞噬细胞及反应性肥大性星形细胞，血 管周有淋巴细胞套。Ｄａｇｈｅｒ等 回顾性学习了２１例 病理确诊的肿胀性脱髓鞘患者的ＣＴ和ＭＲＩ影像，发 现其表现为边界模糊的、伴有不典型临床症状的脱髓 鞘病变，多位于白质，可波及灰质，占位效应及水肿较 明显。 ２病因与发病机制 Ｋｅｐｅｓｌ６ 总结的３１例患者中部分病例在发病前有 抗流感病毒疫苗接种史；部分病例有近期感染史（临 床多有头昏头痛、咽喉肿痛等症状），推断与病毒感染 或疫苗接种所致自身免疫反应及应用化疗药物等有 关。可能为感染或自身免疫反应继发脱髓鞘病变 。 髓鞘损伤的病理生理学机制尚未明确，从免疫学角度 作者单位：６１４１００ 四川省夹江县，中国人民第４２医院影 像科 重要机制。 ３ 肿胀性脱髓鞘病的临床特点与辅助检查 肿胀性脱髓鞘病的临床表现以肢体运动障碍和肢 体感觉障碍为主，可伴发癫痫症状。以２０～５０岁年龄 段多见，女性明显多于男性。急性发病为主，可伴发语 言功能丧失，共济失调，大小便失禁以及精神症状等， 白质受损的定位症状和体征及局灶性神经系统受损症 状突出，少数病例有视神经损害、根性疼痛，手套样感 觉障碍、自主神经等症状＿６ Ｊ。发病后症状通常逐渐减 轻、缓解，与多发性硬化所表现的复发与缓解交替的特 点不同，预后较好。血常规及脑脊液检查多为正常，部 分低热患者可有白细胞升高和蛋白含量升高、血沉增 快，脑脊液免疫学检查提示ＩｇＧ寡克隆区带、ＩｇＧ ２４ ｈ 合成率及鞘碱性蛋白中的一项或多项指标阳性。 Ｐａｎｄｙ试验可为弱阳性或阳性。脑干视觉、听觉诱发电 位可出现潜伏期延长。詹淑琴等 对３３例ＭＳ患者 进行肌电图检查，发现患者周围神经传导速度减慢， Ｈ反射及Ｆ波的潜伏期延长，Ｆ波出现率降低，提示肌 电图是评价周围神经损害的理想检测手段，对预后判 断有一定实用价值。 ４肿胀性脱髓鞘病的影像学诊断与鉴别 肿胀性脱髓鞘病的影像学检查方式主要包括螺旋 ＣＴ、ＭＲＩ、功能成像［灌注成像（ＰＷ１）、弥散加权成像 （ＤＷ１）、磁共振波谱分析（ＭＲＳ）、正电子发射体层摄 影（ｐｏｓｉｔｒｏｎ ｅｍｉｓｓｉｏｎ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＰＥＴ）］等，其中磁共振 波谱分析ＭＲＳ、弥散加权成像、磁化传递ＭＴＣ、动态磁 敏感灌注成像ＤＳＣ—ＭＲＩ等作为近年新兴技术正逐步 应用于肿胀性脱髓鞘病的诊断与鉴别诊断当中，取得 了满意效果。尤其在该病与肿瘤的早期鉴别诊断、量 化评估及预后分析研究方面具有明显的优势与前景。 ４．１ ＣＴ诊断肿胀性脱髓鞘病病灶在ＣＴ平扫上表 现为圆形或片状低密度影，增强扫描时边缘常呈环形 强化，而胶质瘤在ＣＴ上可呈低密度、等密度，高密度 多样显示，增强扫描时也可有环形强化 。因此如见 到高密度（同脑皮质密度比较）的占位病变，基本上可 可北医药２０１４年７月第３６卷第１４期Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１４，Ｖｏｌ ３６ Ｊｕｌ Ｎｏ．１４ 除外肿胀性脱髓鞘病。有研究发现，肿胀性脱髓鞘病 灶无论是强化或非强化成份都低于皮质和基底节灰质 的密度 。 与水通道蛋白有关。 ４．２．３灌注成像ＰＷ１：病灶平均相对脑血容量（ｒｅｌａ－ ｔｉｖｅ ｃｅｒｅｂｒａｌ ｂｌｏｏｄｖｏｌｕｍｅ，ｒＣＢＶ）及脑血流量均比正常 的白质低，也明显低于恶性胶质瘤与淋巴瘤，平均通过 ４．２ ＭＲＩ技术在神经系统疾病中应用最为广泛、成 熟，对ＣＴ显示欠佳的病灶或微小病灶的诊断更敏感、 时间及峰值时间延长Ｌ】 。此技术能否代替病理活检 有待后续进一步研究。 ４．２．４弥散加权成像：ＤＷＩ：病灶在ＤＷＩ上通常不显 示或显示略高信号＿２０ Ｊ，须结合Ｆｌａｉｒ像观察。发现高 信号提示病灶处于急性活动期。表观弥散系数 （ＡＤＣ）常轻度增加，有助于与脑脓肿鉴别，后者病灶 更有优势，同时利用其三维扫描成像及不同回波参数 系列，检出率明显提高，可以更好地显示病变范围及周 边情况。目前研究多将ＭＲＩ作为切人点，以提高肿胀 性脱髓鞘病的检出率、诊断准确率 。 ４．２．１ ＭＲＩ常见征象：病灶ＭＲＩ平扫表现为单发、孤 立片状长Ｔ１、长Ｔ２信号，直径常Ｉ＞２ ｃｍ，偶可多发，信 号均匀。多累及皮质下白质或灰白质交界区，脑室旁 灰质（纹状体、丘脑）、脊髓也可受累。病灶内可有新 旧病灶交集，边界欠清¨ 。如累及胼胝体时可呈特异 性“蝴蝶”样改变。脊髓病灶，以外周白质为主，边界 较颅内病灶清晰，少见继发脊髓空洞，增强扫描常呈环 状强化。肿胀性脱髓鞘病具有病灶大、占位效应和水 肿程度轻的特点，病灶本身体积与它的占位效应、周边 水肿程度明显不成比例。 ４．２．２磁共振的特异征象：①开环状“Ｃ”型强化，病 灶强化程度与病灶区吞噬细胞的浸润及血脑屏障的破 坏有关；特征性增强方式为“开环征”（ｏｐｅｎ．ｒｉｎｇ ｓｉｇｎ） 也称“Ｃ”型征¨ ” ，环的缺口位于灰质边缘。强化部 分是脱髓鞘的前沿，的不强化部分代表慢性炎性 灶。Ｍａｓｄｅｕ等 研究发现：“开环征”在肿胀性脱髓 鞘病中的出现率达６６％，而在胶质瘤中仅为７％，开 环征的出现有高度特异性。②同心圆样强化，由于炎 性反应与组织破坏的同时进行，病灶可形成类似“同 心圆”样分层状强化的病灶＿】 ”ｊ，以中老年患者多 见。③线样征，Ｋｅｐｅｓｌ６ 在几例肿胀性脱髓鞘病的 ＭＲＩ灌注 回波平面像上发现一种线样的“血管样 信号”在病灶中心通过，增强时显示病灶内侧有扩张 的血管向病灶聚拢，考虑为病灶区域向室管膜下 引流的扩张小静脉¨ 。研究发现：线样征的出现率较 开环征低，诊断敏感性不如开环征，但特异度明显高于 开环征。把这两种征象同时出现作为诊断标准时，其 诊断准确度和特异度相当高，分别达到７９．５％和 ７７．８％。④垂直脱髓鞘征，病灶强化后长轴与侧脑室 垂直呈垂直于侧脑室分布的火焰状强化灶＿１引，具体病 理成因有待进一步研究，笔者认为此特异性征象属于 脱髓鞘性疾病的共有特征，与ＭＳ直角脱髓鞘征机制 类似。⑤胼胝体受累“蝴蝶”征、点线征，胼胝体受累 出现“蝴蝶”征及增强后室管膜下出现点线征。“点” 为异常增厚的室管膜，而“线”为正常的室管膜，推测 中心往往表现为弥散受限。 ４．２．５磁共振波谱分析（ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｓｐｅｃｔｒｏｓ－ ｃｏｐｙ，ＭＲＳ）：利用反映病变组织代谢情况的磁共振波 谱技术（ＭＲＳ）对肿胀性脱髓鞘病的诊断有较大利用 价值，ＭＲＳ上ＮＡＡ峰无明显降低，ＣＨＯ峰和ＬＡＣ峰 降低是其重要特征，而脑胶质瘤的ＣＨＯ峰增高，代表 细胞增殖。有报道发现：Ｈ—ＭＲＳ分析时若出现Ｂ， ７－Ｇｌｘ峰升高可高度提示肿胀性脱髓鞘病＿１ 。研究 认为：肿胀性脱髓鞘病的ＮＡＡ峰（乙酰门冬氨酸）常 正常或仅有很小的辐度降低，提示神经元或轴索损伤 程度较轻，而胶质瘤中ＮＡＡ峰明显降低，且还发现肿 胀性脱髓鞘病与恶性胶质瘤病灶中心区的ＮＡＡ／Ｃｒ （肌酸）不同＿２ 。胶质瘤中心的平均ＮＡＡ／Ｃｒ比值明 显低于肿胀性脱髓鞘病。可作为肿胀性脱髓鞘病和胶 质瘤的鉴别点。文献报道，急性肿胀性脱髓鞘病显示 明显的谷氨酸和谷胺酰胺复合物（ｐ， ．Ｇｌｘ）的升高， 为诊断提供更多信息 １２］。 ４．２．６磁化传递（ＭＴＣ）：有研究发现ＭＳ斑块可见到 磁化传递值的降低，而肿胀性脱髓鞘病中的磁化传递 效应的报道不多，其诊断价值等待进一步研究 探讨 。 ４．２．７ 动态磁敏感增强灌注成像（ｄｙｎａｍｉｃ ｓｕｓｃｅｐｔｉ— ｂｉｌｉｔｙ Ｔ２ 一ｗｅｉｇｈｔｅｄ ｃｏｎｔｒａｓｔ—ｅｎｈａｎｃｅｄ ｐｅｒｆｕｓｉｏｎＭＲ ｉｍａ— ｇｉｎｇ，ＤＳＣ—ＭＲＩ）：当增强时的顺磁性对比剂通过组织 毛细血管床时，感兴趣区磁敏感性增加，从而引起邻近 氢质子共振频率发生改变，导致 或１２ 缩短，进而 引起ＭＲＩ图像信号降低。对比剂首过期间，主要存在 于血管内，血管外非常少，此时血管内外浓度梯度最 大，可借此反映组织血流灌注情况，属于分子水平功能 成像。在血脑屏障完整的情况下，其１２ 驰豫积分与 局部脑血容量（ＣＢＶ）呈正相关，据此可计算出感兴趣 区的ＣＢＶ。采用此技术对肿胀性脱髓鞘病和颅内恶 性肿瘤进行对比，肿胀性脱髓鞘病ｒＣＢＶ较肿瘤明显 少，血流容量ｒＣＢＦ明显低，平均通过时间较恶性肿瘤 刚Ｅ医药２０１４年７月第３６卷第１４期Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１４，Ｖｏｌ ３６ Ｊｕｌ Ｎｏ．１４ 短，二者差异有统计学意义（Ｐ＜０．０５），显示出满意 的应用前景，正成为近期研究热点＿２ 。 ５正电子发射体层摄影（ＰＥＴ） 参考文献 １ Ｃａｒｏｌｉ Ｅ，Ｓａｌｖａｔｉ Ｍ，Ｆｅｎ＇ａｎｔｅ Ｌ．Ｔｕｍｏｒ—ｌｉｋｅ ｍｕｈｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｆｏｕｒ ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ．Ｔｕｍｏｆｉ，２００６，９２：５５９－５６２． 肿胀性脱髓鞘病与肿瘤均表现为氟［Ｆ１８］胆碱 （Ｆ－１８ ｆｌｕｏｒｏｃｈｏｌｉｎｅ，ＦＣＨ）和脱氧葡萄糖（Ｆ一 １８ｆｌｕｏｒｏｄｅｏｘｙ．Ｄ—ｇｌｕｃｏｓｅ，ＦＤＧ）的低摄取，因此ＰＥＴ对 ２戚晓昆．中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的新分类（专论）．中华神经 科杂志，２００８，４１：７３－７５． ３ ＶａｎｄｅｒＶｅｌｄｅｎ Ｍ，Ｂｏｔｓ ＧＴ，Ｅｎｄｔｚ ＬＪ．Ｃｒａｎｉａｌ ＣＴ ｉｎ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ｓｈｏｗｉｎｇ ａ ｍａｓｓ ｅｆｅｃｔ．Ｓｕｒｇ Ｎｅｕｒｏｌ，１９７９；１２：３０７－３０８． ４ Ｈｕｎｔｅｒ ＳＢ，Ｂａｌｌｉｎｇｅｒ ＷＥ，Ｒｕｂｉｎ ＪＶ．Ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｅｌｅｒｏｓｉｓ ｍｉｍｉｃｋｉｎｇ ｐｒｉｍａ— 其诊断价值不大，仅作参考意义。 ６肿胀性脱髓鞘病鉴别诊断 （１）多发性硬化ＭＳ：ＭＳ临床以亚急性发作为主， 常有发作、缓解、进展的反复交替特点。以多发为主、 多位于脑室周围室管膜下白质区、脑干区，可波及视神 经。（２）胶质瘤：胶质瘤中的强化带短期内无明显改 变，有进行性加重的趋势。而肿胀性脱髓鞘病强化灶 常随病程发展在短期内出现强化程度及形状的明显改 变，同时动态观察ＭＲＩ、ＣＴ演变。Ｄａｇｈｅｒ等 报道，肿 胀样脱髓鞘病的水肿带会随病程的发展而逐渐减轻或 消失，与胶质瘤的发展演变相反。戚晓昆 在总结颅 内ｌ６例经病理证实的肿胀样脱髓鞘病时指出，若病灶 ＤＷＩ呈均匀略高信号，而ＣＴ上亦为轻度高密度时，可 基本排除脱髓鞘疾病而考虑胶质瘤。从临床角度，利 用糖皮质激素治疗对于肿胀性脱髓鞘病与肿瘤陛病变 的鉴别也不失为一种有效方法。肿胀性脱髓鞘病接受 激素治疗后病变会迅速控制，范围减小，甚至消失，效 果明显¨ ，症状也会明显改善，一般无明显严重后遗 症。而胶质瘤对于激素治疗不会出现瘤灶本身的改 变，有时由于水肿减轻，使临床症状略有改善，但很快 复发加重。脑淋巴瘤激素治疗后病灶也可出现明显减 小或消失，被称为Ｇｈｏｓｔ ｃｅｌｌ，但随时间的推移会复发， 或在其他部位出现新病灶。加Ｊ。（３）急性播散性脑脊髓 炎：ＭＲＩ显示主要位于侧脑室周边、皮质下的多发不对 称片状影，５０％累及深部灰质核团，Ｔ２ＷＩ呈高信号， 强化方式呈结节状、不规则状、脑回状及环状、开环状 等多样性表现。 综上所述，仅从形态学角度，ＣＴ、ＭＲＩ常规扫描对 肿胀性脱髓鞘病的影像诊断有一定困难，如能有效结 合ＤＷＩ、ＭＲＳ、ＰＷＩ以及ＭＴＣ、ＤＳＣ．ＭＲＩ等多种影像新 技术检查，进行影像学的综合分析评价 Ｊ，同时参考 临床特点，则可显著提高诊断准确率，避免手术或放疗 造成的不可逆损伤。随着影像技术的不断发展，是否 有更新的发现能在肿胀性脱髓鞘病的诊断中替代病理 活检，有待于更深人地探索与研究。 ｒｙ ｂｒａｉｎ ｔｕｍｏｒ．Ａｒｅｈ Ｐａｔｈｏｌ Ｌａｂ Ｍｅｄ，１９８７，ｌ１１：４６４－４６８． ５ Ｄａｇｈｅｒ ＡＰ．Ｓｍｉｒｎｉｏｔｏｐｏｕｌｏｓ Ｊ．Ｔｕｍｅｆａｃｔｉｖｅ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｌｅｓｉｏｎｓ．Ｎｅｕｒｏ－ ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，１９９６：３８：５６０－５６５． ６ Ｋｅｐｅｓ ＪＪ．Ｌａｒｇｅ ｆｏｃａｌ ｔｕｍｏｒ—ｌｉｋｅ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｌｅｓｉｏｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ｂｒａｉｎ：ｉｎｔｅｒ－ ｍｅｄｉａｔｅ ｅｎｔｉｔｙ ｂｅｔｗｅｅｎ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ａｎｄ ａｃｕｔｅ ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄ ｅｎｃｅｐｈ— ｌａｏｍｙｅｌｉｔｉｓ？Ａ ｓｔｕｄｙ ｏｆ３１ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ａｎｎ Ｎｅｕｒｏｌ，１９９３，３３：１８－２７． 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ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ａｔｙｐｉｃａｌ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｌｅｓｉｏｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ｂｒａｉｎ：Ａ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｆｉｎｄｉｎｇｓ．Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ，２００８，２５５：ｌ－１０． １８ Ｃｈａ Ｓ，Ｐｉｅｒｃｅ Ｓ，Ｋｎｏｐｐ ＥＡ，ｅｔ ａ１．Ｄｙｎａｍｉｃ ｃｏｎｔｒａｓｔ－ｅｎｈａｎｃｅｄ Ｔ２ ・ ｗｅｉｇｈｔｅｄ ＭＲ ｉｍａｇｉｎｇ ｏｆ ｔｕｍｅｆａｃｔｉｖｅ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｌｅｓｉｏｎｓ．ＡＪＮＲ Ａｍ Ｊ Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，２００１，２２：１１０９・１ｌｌ６． １９ Ｘｉａ Ｌ，Ｌｉｎ Ｓ，Ｗａｎｇ ＺＣ，ｅｔ ａ１．Ｔｕｍｅｆａｅｔｉｖｅ ｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｌｅｓｉｏｎｓ：ｎｉｎｅ ｃａｓｅｓ ａｎｄ ａ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ Ｒｅｖ。２００９，３２：１７１—１７９． ２Ｏ马爱霞，钱海蓉，胡风云，等．提高对瘤样炎性脱髓鞘病的诊断及鉴 别诊断水平．中华内科杂志，２００９，４８：２５９－２６１． ２１ Ｃｉａｎｆｏｎｉ Ａ，Ｎｉｋｕ Ｓ，Ｉｍｂｅｓｉ ＳＧ．Ｍｅｔａｂｏｌｉｔｅ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｉｎ ｔｕｍｅｆａｃｔｉｖｅ ｄｅｍｙ－ ｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｌｅｓｉｏｎｓ ｕｔｉｌｉｚｉｎｇ ｓｈｏｒｔ ｅｃｈｏ ｔｉｍｅ ｐｒｏｔｏｎ ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｓｐｅｃｔｒｏｓｃｏｐｙ．ＡＪＮＲ Ａｍ Ｊ Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏ１．２００７，２８：２７２－２７７． ２２陈新娟，祁吉．肿胀性脱髓鞘病变的影像学研究进展．国外医学临 床放射学分册，２００６，３：３－５． ２３李咏梅．动态磁敏感增强灌注成像对假瘤样脱髓鞘病的诊断价值 第三军医大学学报，２００８，１４：１３６７－１３７１． ２４戚晓昆．提高对瘤样炎性脱髓鞘病的诊断及鉴别诊断水平．中华神 经科杂志，２０１０，４３：３－６． （收稿日期：２０１４—０１—０７）
